病情分析: 苯丙酮尿症简称PKU,是一种少见的遗传性代谢障碍疾病,是由于肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶所引起的代谢障碍.任何食物中都含有苯丙氨酸,它在正常人体内经过苯丙氨酸羟化酶的作用形成促进身体生长发育和神经大脑发育的物质.PKU患儿体内恰恰缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使苯丙氨酸变为有毒害作用的物质而在体内蓄积,对患者的大脑及其他脏器产生危害,引起脑萎缩和智力低下.该病在我国发病率为1:8000~17000.PKU患儿刚出生时常常有一头乌黑的头发,从外表上一点看不出有什么异常,但患儿常在3个月左右头发由黑变黄,小便有难闻的“鼠尿